ОЦЕНКА СИМПТОМОВ, ПРИЗНАКОВ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ И МОРФОАНАТОМИЧЕСКИХ ОСОБЕННОСТЕЙ ПОРАЖЕНИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ СОСУДОВ У ПАЦИЕНТОВ С ИНТРАКРАНИАЛЬНЫМИ АНЕВРИЗМАМИ
УДК 616:611.018.2-007.17+616.13-007.64
DOI: 10.22138/2500-0918-2018-15-4-513-520
А.В. Акимова, Д.А. Гончарова, А.В. Дроздова, М.Ю. Бураков, В.А. Миронов, А.Н. Андреев
Уральский государственный медицинский университет, г. Екатеринбург, Российская Федерация
Резюме. Частым проявлением дисплазии соединительной ткани (ДСТ) является развитие патологии мышечно-эластических сосудов, в частности, интракраниальных артерий. В некоторых случаях у больных с интракраниальными аневризмами (ИА) могут наблюдаться множественные врожденные аномалии или отдельные признаки наследственных заболеваний соединительной ткани. Цель исследования — оценить наличие внешних фенотипических признаков соединительнотканной дисплазии и морфоанатомических особенностей поражений церебральных сосудов среди пациентов с интракраниальными аневризмами. Материалы и методы. Для оценки внешних фенотипических признаков ДСТ у пациентов с установленными ИА мы обследовали 60 больных. Основную группу составили 30 человек с верифицированными интракраниальными аневризмами, группу контроля 30 человек, без аневризм. Проводился сбор анамнеза, терапевтический осмотр, антропометрия, применение Опросника Вейна, Шкалы астенического состояния, визуальной аналоговой шкалы боли, анализ результатов МР/КТ-ангиографии пациентов с аневризмами. ДСТ определялась согласно Рекомендациям Российского научного медицинского общества терапевтов 2016 г. Анализировался каждый признак ДСТ. Результаты. Среди пациентов с ИА более выражены головные боли, дермографизм, нарушения терморегуляции, вегетативная дисфункция по симпатикотоническому типу, астения, дефицит магния, чаще отмечались синкопальные состояния. Определены наиболее часто встречающиеся фены ДСТ: сандалевидная щель, приросшая мочка уха, короткий 5 палец кисти, телеангиэктазии, сколиоз, короткий 1 палец стопы, арахнодактилия (тест запястья), голубые склеры, варикозно расширенные вены, hallux valgus, синдактилия 2-3 пальцев стопы, повышенная растяжимость кожи, белые стрии, аномалии прикуса и роста зубов, поперечное плоскостопие, множественные невусы, гипермобильность 1 пальца кисти, плоская спина, тонкая кожа, клинодактилия 5 пальца кисти, оттопыренные уши, долихостеномелия. Достоверно чаще у больных с верифицированными ИА встречаются: телеангиэктазии, короткий 5 палец кисти, синдактилия 2-3 пальцев стопы, повышенная растяжимость кожи, белые стрии, аномальный прикус, множественные невусы, голубые склеры, hallux valgus, гипермобильность 1 пальца кисти, тест запястья, короткий 1 палец стопы, сколиоз, сандалевидная щель, приросшая мочка, варикозно расширенные вены, тонкая кожа, клинодактилия 5 пальца кисти, тест 1 пальца. Заключение. Фенотипические признаки ДСТ достоверно чаще встречаются среди пациентов с церебральными аневризмами, их оценку можно использовать для скрининга внутричерепных аневризм.
Ключевые слова: интракраниальные аневризмы, дисплазия соединительной ткани, фенотипические признаки, боль
Дата поступления 07.05.2018
Образец цитирования:
Акимова А.В., Гончарова Д.А., Дроздова А.В., Бураков М.Ю., Миронов В.А., Андреев А.Н. Оценка симптомов, признаков дисплазии соединительной ткани и морфоанатомических особенностей поражений церебральных сосудов у пациентов с интракраниальными аневризмами. Вестник уральской медицинской академической науки. 2018, Том 15, №4, с. 513–520, DOI: 10.22138/2500-0918-2018-15-4-513-520
ЛИТЕРАТУРА:
1. Лебедева Е.Р., Сакович В.П., Колотвинов В.С., Медведева С.Ю. Системная дисплазия соединительной ткани как фактор риска развития интракраниальных аневризм. Уральский медицинский журнал; 2012; №5: 13-24.
2. Нечаева Г. И., Яковлев В.М., Конев В.П., Друк И. В., Морозов С. Л; Дисплазия соединительной ткани: основные клинические синдромы, формулировка диагноза, лечение; Лечащий врач; 2008; №2: 2-7.
3. Мартынов А.И., Нечаева Г.И., Акатова Е.В., Вершинина М.В., Викторова И.А., Громова О.А. и др. Национальные рекомендации российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2016; 1: 2-76.
4. Schievink W.I., Michels V.V., Piepgras D.G.; Neurovascular manifestation of heritable connective tissue disorders [Теxt]; Stroke; 1994; 25: 889 — 903.
5. Лебедева Е.Р., Сакович В.П., Медведева С.Ю. Оценка маркеров дисплазии соединительной ткани у больных с интракраниальными аневризмами. Нейрохирургия. 2002. №1: 19-23.
6. Друк И. В., Нечаева Г. И., Лялюкова Е. А., Дрокина О. В.; Кардиоваскулярные синдромы дисплазии соединительной ткани у лиц молодого возраста: частота регистрации, факторы формирования. Лечащий врач; 2014; №6: 72-76.
7. Шилова М.А., Конев В.П., Царегородцев А.Г. Патология сосудов у лиц с дисплазией соединительной ткани в аспекте внезапной смерти; Казанский медицинский журнал; 2007;88 (№ 5): 33-35.
8. Lazzaro MA, Ouyang B, Chen M The role of circle of Willis anomalies in cerebral aneurysm rupture. Journal of NeuroInterventional Surgery; 2012;4:22-26.
9. Земцовский Э.В; Диагностика и лечение дисплазии соединительной ткани; Медицинский вестник; 2006; 11:27-33.
10. Кадурина Т. И., Аббакумова Л. Н.; Принципы реабилитации больных с дисплазией соединительной ткани; Лечащий Врач; 2010; 4:10–16.
11. Connolly E.S, Fiore A.J., Winfree C.J; Elastin degradation in the superficial temporal arteries of patients with intracranial aneurysms reflects changes in plasma elastase; Neurosurgery; 1997; 40: 903 — 909.
12. Jun Zhang, Richard E. Claterbuck; Molecular Genetics of Human Intracranial Aneurysms; International Journal of Stroke; 2008.-Vol. 3.
13. Семенкин А.А., Дрокина О.В., Нечаева Г.И., Живилова Л.А., Женатов А.Б. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани как независимый предиктор структурно-функциональных изменений артерий. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2013;12(3):29-34. DOI:10.15829/1728-8800-2013-3-29-34
14. Гончарова Д.А., Дроздова А.В., Бураков М.Ю., Акимова А.В. Признаки дисплазии соединительной ткани у пациентов с интракраниальными аневризмами / Актуальные вопросы современной медицинской науки и здравоохранения: Материалы III Международной научно-практической конференции молодых учѐных и студентов [Электронный ресурс], Екатеринбург, 3-5 апреля 2018 г. — Екатеринбург: Изд-во УГМУ, 2018. — Том 1. — С.316-321.
15. Друк И. В., Смяловский В. Э., Троян В. В., Нечаева Г. И., Смяловский Д. В., Лоенко В. Б. Дисплазия соединительной ткани у пациентов с интракраниальными артериальными аневризмами и артериовенозными мальформациями. Сибирский медицинский журнал. – 2011; Т.23, №3(2):37-42.
Авторы
Акимова Анна Валерьевна
К.м.н., доцент кафедры госпитальной терапии
anna_v_akimova@mail.ru
Гончарова Дарья Аркадьевна
Студентка 6 курса лечебно-профилактического факультета
daaashaaaa@mail.ru
Дроздова Анастасия Владимировна
Студентка 6 курса лечебно-профилактического факультета
drozd.assol@yandex.ru
Бураков Максим Юрьевич
Студент 6 курса лечебно-профилактического факультета
max_bur94@mail.ru
Миронов Владимир Александрович
Д.м.н., профессор кафедры госпитальной терапии
vamironov2013@yandex.ru
Андреев Аркадий Николаевич
Д.м.н., профессор, заведующий кафедрой госпитальной терапии
andart579@mail.ru
Уральский государственный медицинский университет
Российская Федерация, 620028 г. Екатеринбург, ул. Репина,3
